Αιμορροφιλία Βασικές αρχές παροχής νοσηλευτικής φροντίδας σε αιμορροφιλικούς ασθενείς

Η αιμορροφιλία αποτελεί σπάνια συγγενή αιμορραγική διάθεση και θανατηφόρα έως το 1950, οπότε και ανεπτύχθησαν η έρευνα και οι νέες γνώσεις πάνω στο μηχανισμό της αιμόστασης. Σκοπός της παρούσας ανασκόπησης είναι η παρουσίαση της νόσου της αιμορροφιλίας, των βασικών αρχών νοσηλευτικής φροντίδας και των τελευταίων εξελίξεων στο χώρο της αιμορροφιλίας. Η αιμορροφιλία A και Β οφείλεται σε απουσία ή βαριά έλλειψη του παράγοντα VIII και IX αντίστοιχα. Μεταδίδεται με κληρονομικό φυλοσύνδετο χρωμόσωμα X και η διάγνωση τίθεται στους άνδρες. Κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της αιμορροφιλίας είναι: (α) τα αίμαρθρα, τα μυϊκά αιματώματα (β) η παρατεταμένη και δυνητικά θανατηφόρα μετεγχειρητική αιμορραγία (γ) η ενδοκρανιακή αιμορραγία. Η θεραπευτική αντιμετώπιση των αιμορραγικών επεισοδίων επιτυγχάνεται με τη χορήγηση συμπυκνωμένων παραγόντων πήξης. Επιπλοκές της θεραπείας υποκατάστασης ήταν η μετάδοση των μεταδιδομένων με το πλάσμα νοσημάτων HCV/HIV που επιδείνωσε τα προβλήματα κοινωνικού στιγματισμού με σοβαρές επιπτώσεις στην ψυχοσωματική υγεία των ασθενών. Με την αδρανοποίηση των πλασματικών παραγώγων και την εισαγωγή των ανασυνδυασμένων παραγόντων πήξεως η πιθανότητα μετάδοσης με το πλάσμα ιών έχει σχεδόν εκμηδενιστεί. Η πολυπλοκότητα των προβλημάτων της αιμορροφιλίας επιβάλλει την αντιμετώπιση των προβλημάτων της νόσου από εξειδικευμένο ιατρο-νοσηλευτικό προσωπικό σε ειδικά κέντρα με απώτερο σκοπό την ενδυνάμωση του αιμορροφιλικού πληθυσμού και την επανένταξή του στο κοινωνικό γίγνεσθαι.